Annostus
Emme voi ehdottaa annostusta, koska leukodystrofiat ovat vakavia sairauksia, jotka vaativat toimenpiteitä pätevä neurologi ja mielellään useiden terveydenhuollon ammattilaisten, mukaan lukien ravitsemusterapeutin, tarkka seuranta.
Kuvaus
lorenzoöljy, joka koostuu rapsinsiemenistä ja oliiveista uutetuista ereutti- ja öljyhapoista, on kertatyydyttymätön öljy, joka estää erittäin pitkäketjuisen kehon tuotantoa tyydyttyneitä rasvahappoja. Tätä öljyä annetaan leukodystrofiaa sairastaville, jotta voidaan ehkäistä tai viivyttää tämän ryhmän sairauksiin väistämättä liittyvää neurologista heikkenemistä.
Tietoja leukodystrofioista
Leukodystrofiat viittaavat joukkoon keskushermoston harvinaisia geneettisiä sairauksia. Ne vaikuttavat myeliiniin, joka muodostaa aivojen ja selkäytimen valkoisen aineen. Myeliini on vaippa, joka ympäröi hermosyyn ja mahdollistaa hermoviestien oikean välityksen.
Adrenoleukodystrofia, joka iskee pääasiassa nuorille pojille (yleensä noin 4-vuotiaille) 10 vuotta), aiheuttaa myeliinin heikkenemistä ja häviämistä, mikä aiheuttaa näön menetyksen, kuulo- ja nielemisrefleksin, oppimis- ja puhekyvyn heikkenemistä, motorisia häiriöitä, väsymystä, oksentelua, autonomisia kohtauksia, lisämunuaisten toimintahäiriöitä, lisääntynyttä ihon pigmentaatiota, dementiaa. ja kuolema. Adrenomyeloneuropatia on saman taudin muoto, joka iskee aikuisiin (yleensä noin 21–35-vuotiaisiin) ja etenee hitaammin.
Kaikki leukodystrofiat liittyvät synnynnäiseen rasva-aineenvaihdunnan toimintahäiriöön. Nämä harvinaiset synnynnäiset sairaudet johtavat erittäin pitkäketjuisten tyydyttyneiden rasvahappojen (yli 22 hiiliatomia molekyylissä) kerääntymiseen elimistöön, mikä aiheuttaa neurologisia häiriöitä.
Historia
Lorenzo Oilin kehittivät Augusto ja Michaela Odone vuonna 1987 toivoen, että se voisi hoitaa heidän nuori poikansa Lorenzo, jolla on adrenoleukodystrofia. Lapsensa väistämättömän neurologisen heikkenemisen edessä vanhemmat, joilla ei ollut tieteellistä koulutusta, aloittivat tämän taudin intensiivisen tutkimuksen. He menivät niin pitkälle, että järjestivät aiheesta kansainvälisen tieteellisen symposiumin ja työskentelivät yhteistyössä tämän taudin maailmanasiantuntijan, tohtori Hugo Moserin kanssa John F. Kennedyn vammaisten lasten instituutista Baltimoressa.< /span>
Vuonna 1987, Lorenzon öljyn luomisvuonna, lapsen tila oli huonontunut jo huomattavasti. Lääkärit odottivat hänen kuolevan millä tahansa viikolla. Vanhemmat päättivät ryhtyä hoitoon. Kaksikymmentä vuotta myöhemmin hän on edelleen elossa, mutta hän on sokea, ei enää puhu, tuskin liikkuu, häntä ruokitaan nenämahaletkusta ja reagoi vain heikosti ulkoisiin kehotuksiin. Odone-pariskunta on vakuuttunut siitä, että heidän poikansa selviytyminen johtuu Lorenzon öljystä ja että olisi mahdollista pelastaa muiden samasta synnynnäisestä toimintahäiriöstä kärsivien lasten henki, jos hoito aloitettaisiin ennen kuin ensimmäiset oireet ilmaantuvat, eli oireiden alkaessa. oireeton vaihe.
Historiasta on tehty elokuva, joka julkaistiin vuonna 1992: The Oil George Miller, Lorenzo, Susan Sarandon, Nick Nolte ja Peter Ustinov.
Tänään Lorenzon äiti kuoli ja hänen isänsä kuoli vuonna 69, jatkaa hänen hoitoaan hänen poikansa ja myeliiniprojekti (katso kiinnostavat paikat), säätiö, jonka hän aloitti tukemaan tutkimusta myeliinin regeneroimistapoista. Lorenzon öljyn tehokkuutta koskeva tutkimus ei kuitenkaan ole edennyt paljon. Tätä pidetään tutkimuslääkkeenä Yhdysvalloissa, ja se on vain kliiniseen tutkimukseen osallistuvien potilaiden saatavilla. Kahden brittiyrityksen yhdessä valmistama Lorenzon öljy maksaa 150–220 dollaria kuukaudessa annostetusta annoksesta riippuen.
Haku
Adrenoleukodystrofiaa ja adrenomieloneuropatiaa pidetään parantumattomina sairauksina. Niitä voidaan hoitaa vain kahdella tavalla: luuytimensiirto, suhteellisen riskialtis toimenpide, joka tuottaa ristiriitaisia tuloksia, ja kertatyydyttymättömien öljyjen, pääasiassa Lorenzon öljyn, antaminen, mikä joissakin tapauksissa estäisi neurologisen rappeutumisen, kun se annetaan ennen oireiden ilmaantumista.
Eettisistä syistä kliinisissä tutkimuksissa ei yleensä ole mukana lumeryhmää pelon vuoksi potilaan mahdollisen lääketieteellisen avun estäminen. Useimmiten meillä on siksi vain avoimia kokeita tai tapaustutkimuksia, joissa meidän täytyy tyytyä taudin kehityksen seuraamiseen. Siksi on vaikea arvioida Lorenzo's Oil -öljyn todellisia vaikutuksia ja kliinistä käyttökelpoisuutta.
Vuonna 1989 tutkijaryhmä, mukaan lukien Augusto Odone, suoritti kaksoistutkimuksen -sokea lumelääkettä jatkettu kliininen tutkimus 12 lapsella, joilla oli adrenoleukodystrofia. Tulokset osoittivat, että ereuttisten ja öljyhappojen seoksella (Lorenzon öljy) oli vaikutusta palauttamaan erittäin pitkäketjuisten tyydyttyneiden rasvahappojen pitoisuudet veressä normaaliksi. Kuitenkin vain kaksi koehenkilöistä, jotka olivat tutkimuksen alussa vähemmän sairaita kuin muut, kokivat tilansa vakiintuneen, kun taas sairaus oli edennyt potilailla, jotka olivat alussa vakavampia1. span>
On yksittäisiä raportteja lapsista, jotka kärsivät adrenoleukodystrofiasta, joiden tila parani kiitos Lorenzon öljyyn, kuten tälle 5-vuotiaalle japanilaiselle miehelle, jolla havaittiin nielemisrefleksin paranemista ja myeliinin2 heikkenemisprosessin taantumista.
Kuitenkin useimmissa havaituissa tapauksissa Lorenzon öljy n ei johtanut taudin merkittävään taantumiseen tai stabiloitumiseen3-6. Itse asiassa uskotaan, että öljyn määrä, joka läpäisee veri-aivoesteen eli kulkeutuu verestä aivoihin, on liian pieni, mikä voisi selittää nämä pettymykset 7–9.
On edelleen olemassa mahdollisuus, että öljy voi estää neurologista rappeutumista koehenkilöillä, jotka ovat edelleen oireettomia 10-12. Tohtori Moserin tekemässä tutkimuksessa, jossa ei ollut kontrolliryhmää ja joka julkaistiin vuonna 2005, Lorenzo-öljyn ja vähärasvaisen ruokavalion hoidon vaikutusta arvioitiin kuuden vuoden ajan. 89 koehenkilöä olivat lapsia, joilla oli adrenoleukodystrofiasta vastuussa oleva geeni, mutta joilla ei ollut taudin oireita (eli aivopoikkeavuuksia). Tämän kliinisen tutkimuksen kirjoittajat uskovat, että hoito on vähentänyt koehenkilöiden riskiä sairastua sairauteen liittyvistä sairaalloisista komplikaatioista ja suosittelevat tämän öljyn käyttöä ennaltaehkäisevänä toimenpiteenä eli etenemisen hidastamiseksi. taudin oireettoman vaiheen13.
Vuonna 2006 julkaistun kontrolliryhmäkokeen tulokset, jotka suoritettiin oireenmukaisella potilaat kertovat, että Lorenzo-öljyhoidolla ei ole havaittavissa olevaa antioksidanttivaikutusta, mikä saattaa selittää ainakin osittain sen kyvyttömyyden pysäyttää taudin etenemistä sen tapahtuessa14.
Varotoimet
Vasta-aiheet
Koska Lorenzon öljy voi vähentää verihiutaleiden määrää (katso Haittavaikutukset, alla), se on vasta-aiheinen trombosytopenian tapauksessa.
Ei-toivotut tehosteet
Lorenzo's Oil -öljyn pitkittynyt anto voi aiheuttaa verihiutaleiden vähenemistä 15–17 .
Yhdessä tutkimuksessa raportoitiin oireetonta neutropeniaa, häiriötä, joka vaikuttaa immuunijärjestelmää.
vuorovaikutukset
Kasveilla tai ravintolisillä
Teoriassa Lorenzon öljyvaikutukset voivat lisätä kasvien tai lisäravinteiden vaikutuksia, joiden vaikutus on antikoagulantti tai verihiutaleiden esto.
Lääkeaine
Teoriassa Lorenzon öljyvaikutukset voivat lisätä synteettisten huumeiden vaikutuksia, joiden vaikutus on antikoagulantti tai verihiutaleiden esto.