Dávkování
Nemůžeme navrhnout dávkování, protože leukodystrofie jsou závažná onemocnění, která vyžadují zásah kompetentního neurologa a pokud možno pečlivého sledování různými zdravotníky, včetně odborníka na výživu.
Popis
lorenzový olej, který se skládá z ereutových a olejových kyselin, extrahovaných z řepkového a olivového, je mononenasycený olej, který inhibuje produkci velmi dlouhého řetězce v těle nasycené mastné kyseliny. Tento olej se podává lidem s leukodystrofií v naději, že zabrání nebo oddálí neurologické zhoršení, které nevyhnutelně doprovází nemoci v této skupině.
O leukodystrofiích
Leukodystrofie označuje skupinu osiřelých genetických onemocnění centrálního nervového systému. Ovlivňují myelin, který tvoří bílou hmotu mozku a míchy. Myelin je obal, který obaluje nervové vlákno a umožňuje správný přenos nervových zpráv.
Adrenoleukodystrofie, která postihuje hlavně mladé chlapce (obvykle kolem 4 let) 10 let), způsobuje zhoršení a ztrátu myelinu, což způsobuje ztrátu zraku, sluchu a polykacího reflexu, zhoršení schopnosti učení a řeči, poruchy motoriky, únavu, zvracení, vegetativní záchvaty, dysfunkci nadledvin, zvýšenou pigmentaci kůže, demenci a smrt. Adrenomyeloneuropatie je forma stejné nemoci, která postihuje dospělé (obvykle ve věku 21 až 35 let) a postupuje méně rychle.
Všechny leukodystrofie jsou spojeny s vrozenou dysfunkcí metabolismu lipidů. Tato vzácná vrozená onemocnění vedou k akumulaci nasycených mastných kyselin s velmi dlouhým řetězcem v těle (více než 22 atomů uhlíku v molekule), což způsobuje neurologické poruchy.
Historie
Lorenzo Oil vyvinuli Augusto a Michaela Odoneovi v roce 1987 v naději na léčbu jejich malého syna Lorenza, který má adrenoleukodystrofii. Tváří v tvář nevyhnutelnému neurologickému zhoršení jejich dítěte se rodiče, kteří neměli žádné vědecké vzdělání, pustili do intenzivního studia této nemoci. Zašli tak daleko, že na toto téma zorganizovali mezinárodní vědecké sympozium a spolupracovali se světovým specialistou na tuto nemoc, Dr. Hugo Moserem, z Institutu Johna F. Kennedyho pro handicapované děti v Baltimoru.< /span>
V roce 1987, kdy byl vytvořen Lorenzův olej, měl stav dítěte se již značně zhoršila. Lékaři očekávali, že zemře každý týden. Rodiče se rozhodli podstoupit léčbu. O dvacet let později stále žije, ale je slepý, nemluví, téměř se nehýbe, je krmen nazogastrickou sondou a na vnější výzvy reaguje jen slabě. Manželé Odoneovi jsou přesvědčeni, že přežití jejich syna lze přičíst Lorenzovu oleji a že by bylo možné zachránit životy dalších dětí trpících stejnou vrozenou dysfunkcí, kdyby léčba byla zahájena dříve, než se objeví první příznaky, tedy v době asymptomatická fáze.
Historie byla tématem filmu, který byl uveden v roce 1992: The Oil of Lorenzo, George Miller, se Susan Sarandon, Nick Nolte a Peter Ustinov.
Dnes zemřela Lorenzova matka a jeho otec zemřel v roce 69, nadále se o něj stará jeho syna a Myelin Project (viz Sites of Interest), nadaci, kterou začal podporovat výzkum způsobů regenerace myelinu. Výzkum účinnosti Lorenzova oleje však příliš nepokročil. Tento lék je ve Spojených státech považován za zkoumaný lék a je dostupný pouze pacientům účastnícím se klinické studie. Lorenzův olej vyrobený společně dvěma britskými firmami stojí od 150 USD do 220 USD za měsíční dodávku v závislosti na podané dávce.
Hledat
Adrenoleukodystrofie a adrenomyeloneuropatie jsou považovány za nevyléčitelné nemoci. Existují pouze dva přístupy k jejich léčbě: transplantace kostní dřeně, což je poměrně riskantní postup, který přináší smíšené výsledky, a podávání mononenasycených olejů, zejména Lorenzova oleje, který by v některých případech zabránil neurologické degeneraci, pokud by byl podán dříve, než se objeví příznaky. >
Z etických důvodů klinické studie obecně ze strachu nezahrnují skupinu s placebem zbavit pacienta potenciální lékařské pomoci. Většinou tedy máme jen otevřené pokusy nebo případové studie, ve kterých se musíme spokojit s pozorováním vývoje nemoci. Proto je obtížné posoudit skutečné účinky a klinickou užitečnost Lorenzova oleje.
V roce 1989 provedl tým výzkumníků, včetně Augusta Odona, dvojitou -slepá zkřížená klinická studie s placebem u 12 dětí s adrenoleukodystrofií. Výsledky ukázaly, že směs ereutických a olejových kyselin (Lorenzův olej) měla za následek návrat krevních hladin nasycených mastných kyselin s velmi dlouhým řetězcem k normálu. Pouze u dvou subjektů, které byly na začátku studie postiženy méně než ostatní, však došlo ke stabilizaci jejich stavu, zatímco u pacientů, kteří byli na začátku postiženi vážněji1, onemocnění progredovalo. rozpětí>
Ojediněle byly hlášeny děti trpící adrenoleukodystrofií, jejichž stav se zlepšil díky na Lorenzův olej, jako je tento 5letý Japonec, u kterého bylo pozorováno zlepšení polykacího reflexu doprovázené regresí v procesu zhoršování myelinu2.
Ve většině pozorovaných případů však Lorenzův olej n nevedl k významné regresi nebo stabilizaci onemocnění3-6. Ve skutečnosti se má za to, že množství oleje, které prochází hematoencefalickou bariérou, to znamená, že prochází z krve do mozku, je příliš nízké, což by mohlo vysvětlit tyto neuspokojivé výsledky7-9.
Stále zůstává možnost, že olej může zabránit neurologické degeneraci u subjektů, které jsou stále asymptomatické10-12. Ve studii bez kontrolní skupiny provedené Dr. Moserem a publikované v roce 2005 byl po dobu šesti let hodnocen účinek léčby Lorenzovým olejem v kombinaci s nízkotučnou dietou. Těchto 89 subjektů byly děti, které nesly gen zodpovědný za adrenoleukodystrofii, ale neměly žádné příznaky onemocnění (tj. žádné abnormality mozku). Autoři této klinické studie se domnívají, že léčba snížila riziko pro pacienty trpět morbidními komplikacemi spojenými s onemocněním a doporučují použití tohoto oleje jako preventivní opatření, tedy ke zpomalení progrese. onemocnění v jeho asymptomatické fázi13.
Výsledky studie kontrolní skupiny zveřejněné v roce 2006 a provedené se symptomatickými pacienti uvádějí, že léčba Lorenzovým olejem nemá žádný znatelný antioxidační účinek, což může alespoň částečně vysvětlit jeho neschopnost zastavit progresi onemocnění, když k ní dojde14.
Bezpečnostní opatření
Kontraindikace
Jelikož Lorenzův olej může způsobit snížení počtu krevních destiček (viz Nežádoucí účinky, níže), je kontraindikován v případě trombocytopenie.
Nežádoucí efekty
Prodloužené podávání Lorenzova oleje může způsobit snížení počtu krevních destiček15-17 .
V jedné studii byly hlášeny případy asymptomatické neutropenie, poruchy, která imunitní systém.
Interakce
S rostlinami nebo doplňky
Teoreticky by se Lorenzovy olejové účinky mohly přidat k účinkům rostlin nebo doplňků, jejichž účinek je antikoagulační nebo antiagregační.
Léčivé
Teoreticky by se účinky Lorenzova oleje mohly přidat k účinkům syntetických drog, jejichž účinek je antikoagulační nebo protidestičkové.